Рідкісні новоутворення

Рідкісний рак - це група захворювань, якими страждають менше 6 із 100 000 людей. пацієнтів. Існує також поняття новоутворень, які є особливо рідкісними, коли захворюваність становить менше одного на 100 000 пацієнтів. Інші критерії, такі як вік та стать, також використовуються для визначення поняття рідкісного новоутворення. Тому до цієї групи також належать новоутворення, які рідко трапляються в певному віці чи статі. Яка частота рідкісних видів раку в Польщі та яке лікування відбувається?

Зміст:

1. Рідкісні новоутворення - статистика
2. Рідкісні новоутворення в Польщі
3. Рідкісні новоутворення - спеціалізоване лікування
4. Рідкісні новоутворення - нейроендокринні пухлини
5. Рідкісні новоутворення - лімфоми
6. Рідкісні новоутворення - саркоми

Рідкісні новоутворення - це група, що складається з 190 типів новоутворень. Сто з них - це саркоми м’яких тканин, кісток та нутрощів. Іншими діагнозами є нейроендокринні пухлини, а також конкретні типи новоутворень ЦНС, новоутворень статевих органів, новоутворень шкіри, новоутворень голови та шиї, а також шлунково-кишкових та ендокринних новоутворень.

Рідкісні новоутворення - статистика

Рідкісні новоутворення, як випливає з назви, не надто поширені, і тому доступ до детальних даних про них був дуже важким до недавнього часу.

Проект RARECARE, який фінансується Європейським Союзом та об'єднує лікарів з усієї Європи, був створений для розробки статистики захворюваності, прогнозу та рівня лікування та оцінки масштабів проблеми рідкісних видів раку в Європі. На основі даних, зібраних в рамках цього проекту, було підраховано, що рідкісні види раку становлять 22% усі випадки злоякісних новоутворень.

Це означає приблизно 541 000 нових діагнозів на рік та 4 300 000 пацієнтів, які живуть з діагнозом рідкісний рак. 30 відсотків серед них є люди, які страждають на рак, особливо рідко. У дослідження також були включені пацієнти з Польщі.

Враховуючи 190 рідкісних видів раку, щороку в Польщі очікується приблизно 41 000 нових випадків, що відповідає 22 відсоткам. загальні злоякісні новоутворення. Також було оцінено, що прогноз у пацієнтів з рідкісними новоутвореннями гірший, ніж у пацієнтів, які страждають від новоутворень, які частіше трапляються в популяції.

П'ятирічна виживаність у пацієнтів з рідкісними видами раку становила 48%, тоді як у пацієнтів із загальними видами раку досягала 65%.

Рідкісні новоутворення в Польщі

Різні види раку можна вважати рідкісними серед населення кожної країни. Дослідження проекту RARECARE показують, що серед європейського населення є 3 типи раку, які вважаються рідкісними, тоді як у Польщі вони є одними з найпоширеніших видів раку.

До цієї групи входили плоскоклітинний рак гортані, плоскоклітинний рак шийки матки та аденокарцинома яєчників. У випадку раку гортані це пов’язано головним чином із більшим відсотком курців тютюну, ніж у Європі.

У разі раку шийки матки та яєчників проблемою залишається невеликий відсоток жінок, які проходять профілактичні огляди. Більша поширеність раку шийки матки обумовлена ​​також меншим відсотком пацієнтів, щеплених проти ВПЛ.

Рідкісні новоутворення - спеціалізоване лікування

Рідкісні новоутворення становлять великий виклик як для лікарів, так і для пацієнтів. Що стосується лікарів, через рідкість цих захворювань важко отримати досвід у лікуванні та діагностиці таких видів раку.

Тому діагностика рідкісного раку часто затягується, існує також величезна проблема з доступністю рекомендованих методів лікування, а також недостатнім доступом до інформації як для лікарів, так і для пацієнтів.

За пацієнтом із підозрою на рідкісне новоутворення повинен стежити вузькоспеціалізований центр, який має досвід лікування та діагностики.

Для цього було засновано ініціативу ERN-EURACAN, яка об’єднує онкологічні центри, що спеціалізуються на лікуванні рідкісних ракових захворювань, завдяки чому можна в режимі онлайн проконсультувати пацієнта з досвідченими спеціалістами з усієї Європи та направити їх у відповідний центр, що спеціалізується на лікуванні даного раку.

Варто знати

Рідкісні новоутворення - це захворювання з дуже нехарактерними симптомами, які можуть нагадувати інші, більш поширені захворювання, а тому представляють дуже великий виклик для лікарів.

Важливим у лікуванні рідкісних новоутворень є турбота фахівців, що мають досвід як у діагностиці, так і в лікуванні пацієнтів з такими новоутвореннями. Безцінним елементом профілактики є також усвідомлення пацієнтом тривожних симптомів та якнайшвидше повідомлення лікаря про виникнення таких симптомів.

Рідкісні новоутворення - нейроендокринні пухлини

Нейроендокринні пухлини - це різноманітна група ракових захворювань, що виникають у клітинах, здатних продукувати пептидні гормони та біогенні аміни (наприклад, адреналін).

Такі пухлини можуть поширюватися по всьому тілу, але найчастіше трапляються в шлунково-кишковому тракті.

Нейроендокринні пухлини не виявляють характерних симптомів і часто навіть імітують симптоми інших захворювань. Симптоми, викликані нейроендокринними пухлинами, залежать від того, де знаходиться пухлина і який гормон або інша біологічно активна речовина виробляє пухлину.

Найпоширеніші з них - раптовий ситний піт, раптова еритема обличчя, пітливість, діарея, задишка або прискорене серцебиття, не пов’язані з емоціями чи фізичними вправами.

Отже, нейроендокринні пухлини можуть імітувати астму, синдром подразненого кишечника, менопаузу або психічні розлади.

Діагностування нейроендокринних пухлин є великою проблемою для лікарів, але як тільки вони діагностуються, їх можна успішно вилікувати. Основою лікування є операція з видалення пухлини, а в якості альтернативи також застосовується фармакологічне лікування, введення пацієнту аналогів соматостатину.

Рідкісні новоутворення - лімфоми

Лімфоми - це рак, який зароджується в клітинах лімфатичної системи. Усі лімфоми є злоякісними новоутвореннями, однак існують лімфоми більшої чи меншої злоякісності. Зазвичай лімфоми вражають підлітків та молодих людей.

Характерними симптомами є збільшення лімфатичних вузлів, печінки та селезінки. Також є нічна пітливість, лихоманка, не пов’язана з інфекцією, втрата ваги та болі в животі, пов’язані зі збільшенням печінки.

Діагноз ставлять на підставі гістопатологічного дослідження зібраного лімфатичного вузла. Лікування складається з хіміо- та променевої терапії.

Прогноз лімфоми залежить від типу лімфоми. Лімфома Ходжкіна, тобто лімфома Ходжкіна, є раком з хорошим прогнозом, В- і Т-клітинні лімфоми мають гірший прогноз на рівні 40-50%. зцілення.

Рідкісні новоутворення - саркоми

Саркоми - різноманітна група онкологічних захворювань. Вони рідкісні пухлини лише у дорослих, вони завжди злоякісні. Саркоми ростуть як поверхнева пухлина на поверхні тіла, яка характеризується швидким, агресивним зростанням та інфільтрацією навколишніх тканин, викликаючи біль, тиск, тяжкість, набряк та труднощі з переміщенням ураженої кінцівки.

Діагностика ґрунтується на гістопатологічному дослідженні зразка пухлини, а лікування ґрунтується на хірургічному видаленні пухлини разом із запасом здорової тканини.

Прогноз залежить від локалізації пухлини, стадії захворювання та того, чи повністю видалена пухлина.

Однак загалом прогноз хороший, нинішні методи лікування дають хороші результати і часто повністю одужують.

Також читайте:

• Рак: профілактика, діагностика та лікування раку
• Класифікація пухлин
• Причини раку або звідки рак?

Про автора Лека. Агнешка Міхалак Випускниця першого медичного факультету Люблінського медичного університету. В даний час лікар під час аспірантури. У майбутньому вона планує розпочати спеціалізацію з дитячої гематоонкології. Особливо її цікавлять педіатрія, гематологія та онкологія.

Прочитайте інші тексти цього автора