Гемоктин

1 флакон номінально містить 250 МО, 500 МО або 1000 МО фактор згортання крові VIII, вироблений із плазми людини. Питома активність препарату становить приблизно 100 МО / мг білка.1 флакон містить до 32,2 мг натрію (1,4 ммоль).

Дія

Коли фактор VIII вводять хворому на гемофілію, він зв’язується з фактором фон Віллебранда в кровообігу пацієнта. Активована частина VIII прискорює перетворення частини. X до активованої частини. X. Активована частина. Х перетворює протромбін у тромбін, який перетворює фібриноген у фібрин, що дозволяє утворювати згусток. Після внутрішньовенного введення активність VIII у плазмі зменшується при двофазному експоненціальному розпаді. У початковій фазі розподіл між внутрішньосудинним відділом та іншими відділами (рідинами тіла) відбувається з періодом напіввиведення з плазми 1-8 год. На наступній фазі період напіввиведення становить 5-18 год із середнім часом приблизно 12 год. Частина рівня активності VIII після внутрішньовенного введення 1 МО частина VIII на кг маси тіла становить близько 2%. Середній час присутності препарату в організмі становить приблизно 15 годин, кліренс - приблизно 155 мл / год.

Дозування

Введення слід розпочинати під наглядом лікаря, який має досвід лікування гемофілії. Частина діяльності. VIII у плазмі виражається або у відсотках (відносно нормальної плазми крові людини), або в МО. (з посиланням на міжнародний стандарт частини VIII у плазмі). Частина міжнародної одиниці (МО) VIII еквівалентно кількості деталей VIII міститься в 1 мл нормальної плазми людини. Розрахунок необхідної дозової частини VIII базувався на емпіричному спостереженні, що 1 МО частина VIII на 1 кг маси тіла збільшує активність частини VIII у плазмі від 1 до 2% нормальної активності. Замісне лікування. Частина необхідної дози. VIII визначають за такою формулою: необхідна доза (МО) = маса тіла (кг) x бажаний приріст фактора VIII (% у нормі) x 0,5. Доза, частота прийому та тривалість замісного лікування повинні бути індивідуально пристосовані до потреб пацієнта (залежно від ступеня дефіциту частини VIII, місця та ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта). Рекомендації щодо окремих мінімальних рівнів частини представлені нижче. VIII в крові при різних видах кровотеч. Рання кровотеча в суглоби, м’язи або з рота - необхідний рівень VIII становить 20-40%: повторювати інфузію кожні 12-24 години, принаймні 1 день, доки кровотеча не зупиниться, як свідчить знеболення або загоєння. Більш широкі кровотечі в суглоби, м’язи або гематоми - необхідний рівень VIII становить 30-60%: повторювати інфузію кожні 12-24 години протягом 3-4 днів або довше, доки біль та фізична форма не пройдуть. Кровотеча, що загрожує життю - необхідний рівень VIII становить 60-100%: повторювати інфузію кожні 8-24 години, доки загроза не вирішиться. Невеликі хірургічні процедури, включаючи видалення зуба - необхідна рівна частина VIII становить 30-60%: повторювати інфузію кожні 24 год, принаймні 1 день, до загоєння. Основні хірургічні процедури - частина необхідного рівня VIII становить 80-100% у до- та післяопераційний період: повторюйте інфузію кожні 8-24 години, поки рана не заживе належним чином, потім продовжуйте лікування принаймні 7 днів поспіль, щоб підтримувати активність VIII в межах 30-60%. Кількість, яку слід вводити, і частоту введення завжди повинні бути адаптовані відповідно до клінічної ефективності в конкретному випадку. Під час лікування рекомендується відповідне визначення рівня часток. VIII для визначення дози та частоти повторних інфузій. Особливо під час основних хірургічних процедур необхідно ретельно контролювати замісну терапію за допомогою тестів на згортання крові (активність плазми, частина VIII). Профілактика. Для тривалої профілактики кровотеч у пацієнтів з важкою гемофілією звичайні дози становлять 20-40 МО / кг. з інтервалом від 2 до 3 днів. У деяких випадках, особливо у пацієнтів молодшого віку, можуть знадобитися менші інтервали доз або більш високі дози. Пацієнти з інгібіторами. Пацієнти, які отримують препарат, повинні контролюватися на предмет розвитку інгібіторів часток. VIII. У пацієнтів з високим рівнем інгібітора лікування частково VIII може бути неефективним, і слід розглянути інші терапевтичні варіанти. Лікування таких пацієнтів повинно контролюватися лікарями, які мають досвід лікування хворих на гемофілію.Препарат слід вводити внутрішньовенно зі швидкістю 2-3 мл / хв. Для приготування та введення препарату використовуйте лише розчинники та компоненти, надані виробником, і дотримуйтесь інструкцій виробника.

Показання

Лікування та профілактика кровотеч у хворих на гемофілію А (вроджений дефіцит фактора VIII). Препарат не містить фактора Фон Віллебранда у фармакологічно ефективних кількостях, а тому не показаний при хворобі фон Віллебранда.

Протипоказання

Підвищена чутливість до діючої речовини або будь-якої з допоміжних речовин.

Запобіжні заходи

Контролювати розвиток антинейтралізуючих антитіл. VIII (інгібітори) шляхом відповідного клінічного спостереження та лабораторних досліджень. Ризик розвитку інгібіторів залежить від періоду впливу VIII, причому ризик був найвищим протягом перших 20 днів впливу. Рідко інгібітори можуть розвиватися після перших 100 днів впливу. У пацієнтів із наявними факторами ризику серцево-судинних захворювань замісна терапія фактором VIII може збільшити серцево-судинний ризик. Якщо потрібен пристрій центрального венозного доступу (CVAD), слід враховувати ризик ускладнень, пов’язаних з CVAD, включаючи місцеві інфекції, бактеріємію та тромбоз на місці катетера. Незважаючи на використання методів інактивації збудників інфекції, не можна повністю виключати передачу відомих та невідомих збудників препарату. Заходи, вжиті для запобігання інфекціям, вважаються ефективними проти вірусів, що мають оболонку, таких як ВІЛ, HBV та HCV та вірусу гепатиту А без оболонки (HAV); вони можуть мати обмежену цінність проти вірусів без оболонки, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом В19 може бути небезпечною для вагітних (фетальна інфекція) та для людей з імунодефіцитом або підвищеним еритропоезом (наприклад, гемолітична анемія). Відповідні щеплення (проти гепатитів А і В) рекомендуються пацієнтам, які отримують регулярне або повторне лікування препаратами, отриманими з плазми людини. Прийом препарату слід припинити, якщо виникає алергічна або анафілактична реакція; у випадку шоку слід розпочати відповідне лікування. Вміст натрію у препараті слід враховувати у пацієнтів, які сидять на дієті з контролем натрію.

Небажана активність

Дуже часто (у пацієнтів, що не отримували лікування): інгібування фактора VII. Нечасто (у пацієнтів із досвідченим лікуванням): інгібування фактора VII. Рідко: лихоманка, гіперчутливість або алергічні реакції (включаючи: ангіоневротичний набряк, відчуття печіння та пекучого стану, озноб, почервоніння, генералізована кропив'янка, головний біль, висип, гіпотонія, сонливість, нудота, неспокій, тахікардія, почуття тиску грудна клітка, поколювання, блювота, хрипи), що в деяких випадках може перерости у важку анафілаксію (включаючи шок). Дуже рідко: висип, кропив'янка, еритема.

Вагітність і лактація

Репродуктивних досліджень на тваринах немає. Немає досвіду застосування препарату вагітним і годуючим жінкам - застосовувати лише у разі необхідності.

Коментарі

Настійно рекомендується щоразу при введенні препарату реєструвати ім'я та номер партії, щоб мати можливість прив'язати пацієнта до партії препарату.

Препарат містить речовину: Фактор VIII