Синдром амніотичної смуги - симптоми, діагностика, лікування

Синдром амніотичної смуги (синдром амніотичної смуги) - рідкісний стан, причини якого досі невідомі. Суть його полягає в пошкодженні тканин, що розвиваються плодом, від’єднаними тяжами однієї з оболонок плода - амніотичної. Які причини виникнення синдрому амніотичної стрічки? Як діагностується синдром амніотичної смуги? Якими можуть бути його ускладнення? Чи можна спробувати лікування до народження дитини?

Зміст

1. Що таке амніон?
2. Чому амніон може пошкодити плід?
3. Синдром амніотичної смуги: симптоми
4. Синдром амніотичної смуги: діагностика
5. Синдром амніотичної смуги: лікування

Синдром амніотичної смуги (синдром амніотичної смуги) може приймати різні форми, і його наслідки можуть мати різну форму - від поодиноких уражень, які піддаються хірургічній реконструкції, до важких, складних та незворотних дефектів. Найпоширеніші травми стосуються кінцівок плода. Дефекти голови, обличчя та внутрішніх органів зустрічаються дещо рідше.

Що таке амніон?

Амніотична область є однією з чотирьох оболонок, що дозволяють ембріону розвиватися. Кожна мембрана має дещо іншу структуру і грає окрему роль:

• хоріон, який є плодовою частиною плаценти. Він знаходиться між амніоном і слизовою оболонкою матки, забезпечуючи таким чином контакт між тілом плода і матір’ю
• алантоїсний, накопичуючи продукти метаболізму плода
• жовтковий мішок, що містить жовток - запас поживних речовин для плоду, що розвивається
• амніотичний, який утворює навколо плода сечовий міхур, наповнений навколоплідними водами

Правильна структура плодового міхура необхідна для підтримки безперервності плодового міхура та для виробництва навколоплідних вод з відповідним складом.

Спеціально побудований навколоплідний епітелій може, залежно від періоду вагітності, виробляти або поглинати навколоплідні води.

Епітеліальні клітини також підтримують правильну концентрацію амінокислот та електролітів.

Основна роль навколоплідних вод полягає в тому, щоб дати можливість плоду рухатися, захистити його від механічних пошкоджень і запобігти висиханню.

Чому амніон може пошкодити плід?

Як видно з попереднього пункту, амніон є важливою структурою, яка забезпечує оптимальне середовище для плоду, що розвивається. Чому ця така необхідна тканина викликає травми?

Суть синдрому амніотичної смуги полягає в порушенні безперервності амніатів, при цьому його фрагменти одночасно відриваються.

Зовнішній шар сечового міхура плода - хоріон - залишається цілим. Поламані нитки тканини вільно плавають в навколоплідних водах або прикріплені одним кінцем до решти плодових оболонок. Ці гіфи можуть обертати будь-яку частину тіла плода - пальці, кінцівки, шию або тулуб.

Якщо частина пасма все ще пов’язана з навколоплідним сечовим міхуром, обгорнуту частину тіла можна «прикріпити» до її стінки. Це спричиняє місцевий розлад розвитку та обмежує рухи плода.

У деяких випадках синдрому амніотичної смуги описуються дефекти, які важко пояснити теорією розриву навколоплідних вод. Це, наприклад, важкі пошкодження внутрішніх органів та різні варіанти розщеплення піднебіння.

Цікаво, що в деяких випадках розвитку типових ознак синдрому амніотичної смуги не було візуалізовано пошкодження структури сечового міхура плода. З цієї причини вчені пропонують додаткову теорію про те, що причина вищезазначеного порушення можуть бути порушеннями кровообігу плода.

Фактори ризику розвитку синдрому амніотичної смуги все ще вивчаються. У більшості ситуацій відшарування навколоплідних уламків може бути випадковим. Іноді вони пов’язані з механічними травмами під час вагітності.

Незважаючи на інтенсивні дослідження, жодних специфічних генетичних схильностей не виявлено, які могли б призвести до розвитку цього синдрому.

Також шукається взаємозв'язок із факторами навколишнього середовища (вплив тютюнового диму, алкоголю, наркотиків) та супутніми захворюваннями матері (наприклад, діабет, ожиріння).

Можливо, вченим ще доведеться працювати протягом багатьох років, щоб зрозуміти складні причини синдрому навколоплідних вод.

Синдром амніотичної смуги: симптоми

Синдром амніотичної смуги найчастіше розвивається в першому триместрі вагітності. Правильно розвиваються частини плода щільно обмотують амніотичними смужками, що стримує їх ріст і перешкоджає подальшому розвитку.

Варто усвідомлювати, що кожен плід, пошкоджений внаслідок цієї хвороби, матиме різні порушення.

Амніотичні смужки найчастіше обмотують кінцівки на різній висоті. Це призводить до послідовності симптомів, які ми легко можемо собі уявити: щільно загорнута нога, ручка або пальці дитини з дистальним набряком і сильно порушеним кровотоком.

Найсерйозніші наслідки таких пошкоджень включають ампутацію або укорочення пальців і кінцівок, а також зрощення пальців рук або ніг (синдактилія). Клишоногість - один з найпоширеніших дефектів кінцівок, що супроводжують синдром навколоплідних зв’язків.

Іншим варіантом синдрому амніотичної смуги є різноманітні черепно-лицьові дефекти. Найбільш поширеною патологією є розщеплення піднебіння та / або розщілина губи. Інші розлади включають атрезію ніздрі, недорозвинення очних яблук, розщілини обличчя та зміни розміру та форми кісток черепа.

На жаль, синдром амніотичної смуги також може призвести до летальних деформацій - гриж оболонок мозку та хребта, гастрошизису, спричинених розщепленням черевних або грудних покривів, або повної ампутації голови. Іноді спостерігається зрощення головки плода з плацентою.

Виявлення таких важких, незворотних пошкоджень плода є показанням до переривання вагітності.

Синдром амніотичної смуги: діагностика

У багатьох випадках синдром амніотичної смуги не діагностується до народження дитини. Характерною картиною цього захворювання є типові зміни кінцівок, такі як ущільнення в місці укутування, набряк, недорозвинення або зрощення пальців.

Діагностика синдрому під час вагітності досить складна - вільні тяжі амній дуже тонкі і не завжди видно на УЗД.

• УЗД вагітних

З цієї причини дуже важливо регулярно проходити огляди.

Іноді підозра на наявність таких смуг може бути підтверджена тестами, які гарантують кращу якість зображення, наприклад, за допомогою ультразвукового сканера високої роздільної здатності або під час магнітно-резонансної томографії.

Підтвердити діагноз трохи легше, якщо можна візуалізувати конкретні вади розвитку плода. Аномальний зовнішній вигляд кінцівок, їх набряк або нерівномірна довжина завжди викликають занепокоєння.

У таких випадках діагноз ставлять опосередковано, визнаючи наслідки синдрому, а не безпосередньо візуалізуючи розлади амніотичної структури. Потім слід диференціювати синдром амніотичної смуги від інших захворювань, які можуть призвести до вищезазначеного вади розвитку.

Іноді на УЗД виявляються нитки амній, але відсутні відхилення у розвитку плода. У такій ситуації мати та дитина повинні залишатися під суворим контролем до пологів.

Цікаво, що бувають випадки, коли, незважаючи на існування амніотичних смуг, не утворюються дефекти і дитина народжується здоровою.

Синдром амніотичної смуги: лікування

Чи можна лікувати синдром амніотичної смуги? Відповідь на це питання багато в чому залежить від того, наскільки важкими є дефекти даного плоду.

Впровадження кожного виду терапії пристосовується до індивідуального випадку.

На жаль, трапляється так, що синдром навколоплідних вод призводить до летальних дефектів, тобто перешкоджає виживанню. За оцінками, цей стан спричиняє 178/10000 викиднів.

• Симптоматичне лікування синдрому амніотичної стрічки

У разі обмежених порушень, які не викликають настільки серйозних деформацій плода, застосовуються різні методи лікування для досягнення найкращих показників та якості життя.

Анатомічні дефекти, зрощення або ампутації пальців або кінцівок відновлюються хірургічним шляхом за допомогою пластичної та реконструктивної хірургії.

Сама процедура ніколи не закінчується лікуванням - також часто потрібна відповідна реабілітація, що забезпечує найкращу ефективність та функціональність.

Хірургічні процедури зазвичай проводяться протягом декількох тижнів або місяців після народження. Виняток становить випадки порушення кровообігу або судинних порушень - це вимагає негайного втручання.

Тривалий тиск на нервові структури може призвести до їх атрофії та хронічних больових синдромів - у цьому випадку також необхідні швидка операція та тривала реабілітація.

• Пренатальна хірургія

Усі вищезазначені методи фокусуються на лікуванні наслідків синдрому навколоплідних вод.

Існує також можливість причинно-наслідкової терапії, тобто пренатальної хірургії.

Він полягає у проведенні операції внутрішньоутробно, ще до народження дитини. Оператор видаляє амніотичні нитки, які, наприклад, становлять ризик ампутації кінцівок.

Така процедура вимагає ранньої діагностики та підтвердження дефекту (як правило, за допомогою магнітно-резонансної томографії) та поглибленого аналізу співвідношення потенційних вигод та ризиків як для матері, так і для дитини.

Бібліографія:

1. С. Резай та інші: "Синдром амніотичної стрічки, перинатальний хоспіс та паліативна допомога проти активного управління", Звіти про випадки акушерства та гінекології, том 2016, ідентифікатор статті 9756987
2. "Синдром амніотичної смуги - страшний стан", Дурга Ренд Т.К. Ренукадеві, J Clin Diagn Res. 2016 січ
3. Акушерство та гінекологія Том 1, Гжегож Х. Бреборович, Медичне видавництво PZWL 2016
4. https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/

Про автора

Кшиштоф Бяложи Студент медичного факультету Collegium Medicum у Кракові, повільно потрапляючи у світ постійних викликів роботи лікаря. Її особливо цікавлять гінекологія та акушерство, педіатрія та медицина способу життя. Любитель іноземних мов, подорожей та гірських походів.

Прочитайте більше статей цього автора