Ідіопатичний (ідіопатичний) фіброз легенів - симптоми та лікування

Ідіопатичний (ідіопатичний) легеневий фіброз (ІПФ) - це захворювання альвеол, яке характеризується запаленням, а потім фіброзом. Як наслідок, дихання стає все складнішим. Які причини і симптоми ідіопатичного фіброзу легенів? Яке лікування?

Зміст:

1. Ідіопатичний фіброз легенів: причини
2. Ідіопатичний фіброз легенів: симптоми
3. Ідіопатичний фіброз легенів: діагностика
4. Ідіопатичний фіброз легенів: лікування
5. Ідіопатичний фіброз легенів: прогноз

Спонтанний фіброз - рідкісна форма ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії. Як пояснив проф. доктор хаб. Ельжбета Вятр з 3-го відділення легеневих захворювань Інституту туберкульозу та легеневих хвороб у Варшаві - це хронічна, прогресуюча фіброзна хвороба, яка обмежується лише легенями і зустрічається переважно у людей похилого віку.

Його розвиток відбувається в результаті мікроскопічного пошкодження клітин альвеолярного епітелію, - пояснює він. Наслідком є ​​запалення альвеол, які починають оточувати смуги щільної сполучної тканини (рубцювання).

Щоб переглянути це відео, увімкніть JavaScript і подумайте про оновлення до веб-браузера, що підтримує відео HTML5

Ідіопатичний фіброз легенів: причини

Як випливає з назви, причини захворювання невідомі, але в деяких випадках можна підозрювати:

• розлади, генетичні мутації
• куріння сигарет (дослідження показують, що серед пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом більше курців)
• вплив забруднення навколишнього середовища
• гастроезофагеальний рефлюкс, який полягає в регургітації вмісту шлунку в дихальну систему
• астма

Ризик розвитку ідіопатичного фіброзу легенів безумовно зростає з віком, говорить проф. Вітер. Як прогнозує експерт, через старіння населення це стане дедалі частішою проблемою.

Ідіопатичний фіброз легенів: симптоми

Основними симптомами спонтанної пневмонії є:

• кашель
• задишка
• гірша переносимість вправ

Крім того, пацієнт може помітити пальці ключки. Вони є виразом важкої гіпоксії і зустрічаються у 30-40 відсотків. хворий.

Ідіопатичний фіброз легенів: діагностика

При аускультації пацієнта лікар може почути характерний тріскучий звук над легенями (ніби хтось йде по грубому гравію). Крім того, візуалізація легенів проводиться за допомогою комп’ютерної томографії. На фотографіях видно ретикулярні та стільникові зміни.

Тоді діагноз захворювання можна поставити на підставі самої КТ, звичайно виключаючи іншу фіброзну хворобу легень із конкретною причиною - зазначає проф. Вітер.

Якщо рентгенологічне зображення є безрезультатним, слід зробити біопсію легенів, але лише в обґрунтованих випадках, - наголошує професор. Лікар може провести біопсію легенів, наприклад, якщо він підозрює фіброз легенів під час захворювання сполучної тканини, додає він.

Також проводяться функціональні тести, які показують, що у пацієнта знижена життєва ємність (VC) і загальна ємність легенів (TLC). У здорової людини ємність легенів становить близько 4 літрів, а у пацієнта з ідіопатичним фіброзом легенів - близько 2 літрів.

Однак результати лабораторних досліджень вказують на гіпоксемію, тобто зменшення кількості кисню в крові.

Тест на 6-хвилинну ходьбу також не є позитивним. Людина зі здоровими легенями може пройти 500-700 метрів за 6 хвилин. Людина, яка страждає специфічним легеневим фіброзом, може мати проблеми з проїздом за цей час 300, а іноді навіть 150 метрів.

Ідіопатичний фіброз легенів: лікування

Причинного лікування спонтанної пневмонії не існує. Застосовується оптимальне допоміжне лікування, тобто лікування супутніх захворювань - рефлексу, гіпертонії та діабету. Також важливі контроль ваги та легенева реабілітація.

- Єдиний препарат, якого не вистачає хворому, - це кисень, - зазначає проф. Вітер. Отже, лікар повинен направити пацієнта до домашнього центру лікування киснем. Потім пацієнт отримує концентратор, який постійно виробляє необхідний йому кисень.

Під час специфічного легеневого фіброзу не слід застосовувати стероїди, які розповсюджувались дотепер.

Є дві речовини надії для пацієнтів - пірфенідон та нінтеданіб. Вони мають протизапальну та антифібротичну дію. П’ятирічні дослідження пірфенідону показують, що пірфенідон сприяє зниженню смертності (після 52 тижнів лікування).

22 пацієнти приймали пірфенідон та плацебо - 42. Нінтеданіб є інгібітором внутрішньоклітинної кінази, який запобігає втраті дихальної здатності легенів.

Ідіопатичний фіброз легенів: прогноз

Прогноз не сприятливий. П'ятирічне виживання пацієнтів з ідіопатичним фіброзом легенів у багатьох випадках гірше, ніж у пацієнтів, які борються з певними видами раку, такими як рак щитовидної залози, рак шкіри та рак передміхурової залози - зазначає проф. Вітер. Дослідження показують, що середній час виживання становить 2-3 роки з моменту встановлення діагнозу.

Найбільш поширеною причиною смерті пацієнтів є гостра та підгостра (дихання пацієнта погіршується і погіршується, поки хвороба врешті-решт не призводить до дихальної недостатності) епізоди дихання. Інші причини, такі як хвороби серця, інфекції та шлунково-кишкові захворювання, рідше вбивають пацієнтів.