Синдром Нельсона - це рідкісна група симптомів, яка виникає після видалення або знищення надниркових залоз. Вони викликані швидко розвивається аденомою гіпофіза. Які симптоми синдрому Нельсона і як він лікується?
Зміст
- Синдром Нельсона та гіпоталамо-гіпофізарно-надниркова вісь
- Синдром Нельсона - симптоми
- Синдром Нельсона - діагностика
- Синдром Нельсона - лікування
Синдром Нельсона - рідкісне захворювання, яке зустрічається у людей, які перенесли двобічну адреналектомію, тобто видалення надниркових залоз.
Видалення надниркових залоз призводить до зростання аденоми гіпофіза, яка, виділяючи гормони, впливає на гормональний баланс людини. Зростаюча пухлина може пошкодити навколишні тканини та викликати неврологічні симптоми.
Синдром Нельсона характеризується надмірною пігментацією шкіри, неврологічними симптомами та підвищеним рівнем АКТГ в сироватці крові.
Придушення інгібуючої дії кортизолу на клітини гіпофіза вважається основною причиною синдрому, що призводить до аденоматозного росту.
Синдром Нельсона та гіпоталамо-гіпофізарно-надниркова вісь
Синдром Нельсона викликає порушення в осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники. Правильно функціонуючі окремі клітини діють за принципом механізму негативного зворотного зв’язку. Коли на одному з етапів виникають проблеми, інші також міняють роботу.
Фізіологічно гіпоталамус виробляє гормони, які регулюють гіпофіз, стимулюють і гальмують його. Гіпофіз адекватно реагує на сигнали гіпоталамуса і виділяє гормони, що впливають на надниркові залози. АКТГ, що виділяється з гіпофіза, досягає кори надниркових залоз, де стимулює його виробляти, наприклад кортизол.
Синдром Нельсона - симптоми
Симптоми синдрому Нельсона викликані тиском зростаючої пухлини на навколишні тканини:
- головні болі - наслідки розтягування твердої мозкової оболонки
- порушення зору - через тиск на нерви III, IV, VI
- надмірна пігментація шкіри та слизових - порушення секреції гормонів
Підвищена концентрація АКТГ впливає на колір шкіри, оскільки цей гормон схожий на меланотропін, який у здорової людини впливає на кількість меланіну - пігменту в шкірі.
Після видалення надниркових залоз при синдромі Нельсона дефіцит вироблених ними гормонів повинен бути компенсований добавками. Хвора людина повинна перебувати під опікою ендокринолога.
Синдром Нельсона - діагностика
Клінічна підозра на синдром Нельсона підтверджується визначенням концентрації АКТГ у плазмі крові. Значно збільшені значення можуть перевищувати 1000 пг / мл.
Рівень АКТГ знижується за допомогою тесту на інгібування дексаметазону, але потрібні більш високі дози, ніж при хворобі Кушинга.
Слід проводити візуалізацію та офтальмологічне обстеження, як у випадку діагностики інших пухлин гіпофіза.
Синдром Нельсона - лікування
Видалення аденоми хірургічним шляхом є вибором лікування синдрому Нельсона. Коли це неможливо, застосовується консервативне лікування, що передбачає введення препаратів, що інгібують секрецію АКТГ. Належить їм:
- ципрогептадин
- пізотифен
- похідні валеріанової кислоти
- бромокриптин
У деяких випадках синдрому Нельсона можуть застосовуватися аналоги соматостатину тривалої дії.
У важких випадках синдрому Нельсона потрібна променева терапія. Променева терапія є корисним рішенням для пацієнтів, котрі не піддаються хірургічному лікуванню, але ризикують ускладнення. Можуть бути проблеми з концентрацією уваги, пам'яттю та порушеннями зору.
Бібліографія:
- В. Янушевич, Ф. Кокот - Інтерна, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K.Mucha, B.Foroncewicz - Внутрішні хвороби, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Прочитайте більше статей цього автора
