Феохромоцитома - пухлина надниркових залоз

Феохромоцитома (барвник) - це пухлина, яка бере свій початок в мозковому покриві надниркової залози. Її називають гормонально активною пухлиною, оскільки вона виділяє катехоламіни, до складу яких входять адреналін і норадреналін. Феохромоцитома найчастіше вражає людей старше 40 років. які причини і симптоми феохромоцитоми? Яке лікування пухлини барвника?

Феохромоцитома (барвник, лат. феохромоцитома) - активна парагангліома. Термін феохромоцитома використовується лише для гормонально-активних пухлин, розташованих у мозку надниркових залоз, тоді як, якщо вони розташовані поза наднирковими залозами, використовуються такі назви: симпатична парагангліома (гормонально активна; раніше феохромоцитома) та парасимпатична (гормонально неактивна) парагангліальна неврома. Ці типи уражень найчастіше розташовуються в надниркових залозах, але вони також можуть вражати сечовий міхур, передміхурову залозу, перикард або певні ділянки шиї. Розмір феохромоцитоми зазвичай не перевищує кількох сантиметрів (описані пухлини розміром від декількох міліметрів до 20–30 сантиметрів), а середня вага становить близько 100 г. Вона може виникати двосторонньо і бути злоякісною. Через їх гістологічну структуру феохромоцитоми патоморфологи класифікують на:

• епітеліальні пухлини - зроблені з епітеліальних клітин, що містять зернисту, еозинофільну цитоплазму та гіперхроматичні ядра; клітини розташовані в рядки та кластери
• поліморфні пухлини - виготовлені з епітеліальних клітин, але з більшим ступенем диференціації (навіть гігантські клітини присутні) і більшою гіперхроматичністю
• веретеноподібні пухлини - переважають веретеноподібні клітини; це найрідкісніша форма

Феохромоцитома: причини

Насправді, причина пухлини в мозковій речовині наднирників невідома. Пухлина з’являється тому, що її клітини виділяють катехоламіни, гормони, що виробляються в мозковій речовині надниркових залоз. Ці гормони, опосередковані центральною нервовою системою, впливають на роботу серця, артеріальний тиск і підвищують рівень глюкози в крові. У деяких пацієнтів поява феохромоцитоми визначається генетично. Іноді мене супроводжують рак інших органів - рак щитовидної залози, рак паращитовидної залози та пухлина гіпофіза.

Феохромоцитома: симптоми

Найхарактернішим симптомом феохромоцитоми є артеріальна гіпертензія - нападоподібна або постійна. Крім того, пацієнти повідомляють:

• нападоподібні головні болі
• відчув прискорене серцебиття
• пітливість
• блідість
• широко розширені зіниці
• падіння артеріального тиску, коли ви переходите від брехні до стояння
• рукостискання
• почуття тривоги

Іноді пухлина супроводжується болем у грудях, нудотою та блювотою, запорами, болями в животі або підвищенням артеріального тиску під час загальної анестезії.

Під час вагітності феохромоцитома може спричинити передчасне відділення плаценти та викидень.

Діагностика феохромоцитоми

Першим кроком є ​​визначення вільних катехоламінів або їх метаболітів (VMA ванілінманделова кислота та метоксикатехоламіни) у 24-годинному зборі сечі (метоксикатехоламіни також можуть бути визначені в сироватці крові). Екскреція з сечею адреналіну, норадреналіну та дофаміну також може бути визначена в тесті.

Тести візуалізації також важливі для діагностики пухлини:

• УЗД
• комп'ютерна томографія
• магнітно-резонансна томографія
• сцинтиграфія надниркових залоз

При диференціальній діагностиці феохромоцитоми слід враховувати наступне:

• первинна гіпертензія
• цукровий діабет із супутньою гіпертензією
• надмірно активна щитовидна залоза
• пароксизмальна тахікардія
• ішемічна хвороба серця
• пухлини головного мозку, особливо розташовані в задній черепній порожнині
• головні болі мігрені, скупчення або вазомоторного характеру
• менопауза у жінок
• гостра переривчаста порфірія
• псевдофеохромоцитома
• реноваскулярна гіпертензія
• парагангліоми
• тривожні розлади

Лікування феохромоцитоми

Лікування раку передбачає хірургічне видалення наднирників. Перед процедурою пацієнтам призначають адреноблокуючі препарати (наприклад, лабеталол, празозин або феноксибензамін).

Прогноз та профілактика феохромоцитоми

Прогноз після хірургічного видалення пухлини сприятливий за умови, що пухлина не стала злоякісною і не розташована за межами надниркових залоз. Генетична поява захворювання дає гірший прогноз.

Сім'ї, у яких в анамнезі була феохромоцитома, повинні проходити постійне генетичне консультування.

Для доброякісної пухлини 5-річна виживаність становить 96 відсотків, тоді як для злоякісної пухлини вона знижується до 44 відсотків. Ризик рецидиву доброякісної пухлини становить близько 10 відсотків. Нелікована злоякісна феохромоцитома має приблизно 50 відсотків п'ятирічного виживання.

Періопераційна смертність не перевищує 3 відсотків. Артеріальний тиск нормалізується приблизно у 60 відсотків пацієнтів після операції. Нормалізація частіше зустрічається у пацієнтів з пароксизмальною гіпертензією (близько 80 відсотків), ніж із стійкою гіпертензією (близько 40 відсотків).