- Це захворювання нейронів головного та спинного мозку, які контролюють рух добровільних м’язів.
- Він також відомий як хвороба Лу Геріга. Його походження невідомо.
- Це дегенеративне захворювання (дегенерація нервових клітин), яке вражає як перший, так і другий рухові нейрони, що викликає прогресуючу слабкість м’язів і призводить до паралічу.
- Нервові клітини (нейрони) погіршуються або гинуть і не можуть виконувати свою функцію передачі повідомлень м’язам.
- Це призводить до м’язової слабкості, фасцікуляції та неможливості рухати руками, ногами та тілом.
- Стан повільно прогресує, і коли м’язи в грудній області перестають працювати, стає важко або неможливо самостійно дихати.
Причини
- Генетичний: кожен 10 випадків аміотрофічного латерального склерозу (АЛС) обумовлений генетичним дефектом, тоді як в решті випадків причини, що викликають його, невідомі.
Вважається, що в цьому випадку спадкування є аутосомним (не пов’язаним із статтю) домінуючим, тому якщо у батька АЛС його діти мають 50% успадковують ген, але не всі люди з дефектним геном розвинуть захворювання
- Метаболічна: є незамінна амінокислота, яка необхідна для передачі нервового імпульсу, це глутамат, який у надмірній кількості може пошкодити мотонейрони. Підвищений рівень глутамату викликає надмірне надходження кальцію в клітину, порушуючи багато клітинних функцій. В АЛС відбувається зміна метаболізму глутамату.
- Екологічні: через високу захворюваність на острові Гуам, в Тихому океані, вивчали харчову поведінку населення та інші обставини. Люди, які проживають у цьому регіоні, мали дефіцит кальцію та високий вміст алюмінію. Із змінами харчування та лікарських засобів цієї популяції частота захворювання (захворюваність) знижувалася до звичного рівня в інших районах.
- Роль вільних радикалів: Постулюється, що мутації в гені Sod-1 можуть викликати надмірну продукцію вільних радикалів і руйнування нейрона.
- Імунологічні причини: Є групи дослідників, які вважають, що при АЛС, як і при інших дегенеративних захворюваннях нервової системи, таких як Паркінсон або Альцгеймер, є важлива місцева імунна відповідь.
Епідеміологія
- Аміотрофічний бічний склероз вражає приблизно 5 з кожних 100 000 людей у всьому світі.
- Щороку в Іспанії діагностують близько 900 нових випадків: на даний час від цієї хвороби страждає близько 4000 іспанців.
- Захворювання зустрічається у всіх рас і на рівні статі зустрічається частіше у чоловіків.
- 50% пацієнтів помирають протягом 18 місяців після встановлення діагнозу.
- 80% помирають протягом 5 років після встановлення діагнозу.
- 10% живуть більше 10 років.
- Середній вік виникнення - 55 років.
- 80% випадків починаються у віці від 40 до 70 років.
- Випадки, діагностовані у віці від 20 до 40 років, мають більший шанс вижити більше 5 років.
- Невідомих факторів ризику, крім наявності члена сім'ї, у якого є спадкова форма захворювання.
