Октанат

1 флакон номінально містить 250 МО, 500 МО або 1000 МО фактор згортання крові людини VIII. Цей препарат містить натрій (менше 1 ммоль (23 мг) / флакон 250 МО, до 1,75 ммоль (40 мг) / флакон 500 МО і до 1,75 ммоль (40 мг) / флакон 1000 МО).

Дія

Протигеморагічний препарат, фактор згортання крові VIII. Фактор коагуляції VIII існує у вигляді бімолекулярного комплексу з фактором фон Віллебранда (FVIII та vWF), який має різні фізіологічні функції. При прийомі пацієнтам з гемофілією фактор VIII зв’язується з фактором фон Віллебранда у крові. Активний фактор VIII діє як кофактор активного фактора IX, прискорюючи перетворення фактора X в активний фактор X. Активний фактор X перетворює протромбін у тромбін. Потім тромбін перетворює фібриноген у фібрин, що дозволяє утворюватися згустку. Після ін'єкції препарату в циркуляції залишається приблизно 2/3 - 3/4 фактора VIII. Рівень активності фактора VIII, досягнутий у плазмі крові, повинен становити від 80% до 120% від прогнозованої активності фактора VIII. Активність фактора VIII у плазмі знижується при двофазному експоненціальному розподілі. У початковій фазі розподіл між внутрішньосудинними та іншими відділами (рідинами організму) відбувається з періодом напіввиведення з плазми від 3 до 6 год. У наступній, повільнішою фазою, яка, ймовірно, відображатиме споживання фактора VIII T0,5, 8-20 годин .

Дозування

Внутрішньовенно не вводити більше 2-3 мл / хв. Дозування та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, місця та ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта. Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в міжнародних одиницях (МО), що є чинним стандартом для схвалених ВООЗ препаратів фактора VIII. Активність фактора VIII у плазмі виражається або у відсотках (відносно нормальної плазми крові людини), або в МО. відповідно до міжнародного стандарту на фактор VIII у плазмі крові. 1 МО Активність фактора VIII еквівалентна кількості фактора VIII в 1 мл нормальної плазми крові людини. Розрахунок необхідної дози фактора VIII базується на емпіричних даних, що становлять 1 МО фактор VIII / кг збільшує активність фактора VIII у плазмі крові на 1,5-2% від нормальної активності. Необхідна доза визначається за такою формулою: необхідна кількість одиниць = місяць. (кг) x необхідне підвищення коефіцієнта VIII (%) (МО / дл) x 0,5. Кількість та частоту прийому слід індивідуально коригувати. Рання кровотеча в суглобах, м’язах або порожнині рота: необхідний рівень фактора VIII становить 20-40% від норми, інфузію слід повторювати кожні 12-24 години, принаймні 1 день, доки біль, спричинений кровотечею, не закінчиться або рана не заживе. Більш широкі кровотечі в суглоби, м’язи або гематоми: 30-60% від норми, повторювати інфузії кожні 12-24 години протягом 3-4 днів або довше, поки полегшення болю та функції не повернуться. Кровотеча, що загрожує життю: 60-100% від норми, повторювати інфузії кожні 8-24 години, поки загроза не вирішиться. Невелика операція, включаючи видалення зуба: 30-60% норми кожні 24 години, принаймні 1 день, поки рана не заживе. Велика хірургічна операція: 80-100% від норми (до та після операції), повторюйте інфузії кожні 8-24 години, поки рана не заживе належним чином, потім продовжуйте терапію принаймні 7 днів поспіль, щоб підтримувати активність фактора VIII на рівні 30 -60%. Безперервна інфузія: Перед операцією слід розрахувати розрахунковий кліренс. Початкову швидкість інфузії можна розрахувати наступним чином: кліренс x бажана рівноважна концентрація = швидкість інфузії (МО / кг / год). Після перших 24 годин безперервної інфузії кліренс слід перераховувати щодня, використовуючи тверду формулу з виміряною концентрацією та відомою швидкістю інфузії. Регулярне визначення рівня фактора VIII у плазмі крові необхідне для розрахунку дози та визначення частоти інфузій. Для тривалої профілактики кровотеч пацієнтам із важкою гемофілією А слід вводити дозу фактора VIII 20-40 МО. фактор VIII / кг з інтервалом у 2-3 дні.

Показання

Лікування та профілактика кровотеч у хворих на гемофілію А (вроджений дефіцит фактора VIII). Препарат не містить фармакологічно ефективної кількості фактора фон Віллебранда і тому не може застосовуватися при лікуванні хвороби фон Віллебранда.

Протипоказання

Підвищена чутливість до діючої речовини або будь-якого з інгредієнтів.

Запобіжні заходи

Якщо виникають симптоми гіперчутливості, негайно припиніть застосування препарату. Стандартні методи профілактики інфекції, спричиненої людською кров'ю або препаратами плазми, включають відбір донорів, тестування окремих донорських доз та пулів плазми на наявність певних маркерів інфекції та використання ефективних методів виробництва для інактивації / видалення вірусів. Незважаючи на це, при введенні лікарських засобів, приготованих із людської крові або плазми, неможливо повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів. Це також стосується невідомих або нових вірусів та інших патогенів. Використовувані методи вважаються ефективними проти вірусів, що мають оболонку, таких як ВІЛ, HBV та HCV, і можуть мати обмежену цінність проти вірусів без оболонки, таких як HAV та парвовірус B19 (можуть бути небезпечними для вагітних жінок та пацієнтів з імунодефіцитом або надмірним еритропоезом). Адекватні щеплення (проти гепатитів А і В) показані пацієнтам, які отримують регулярне або повторне лікування фактором згортання крові людини. Розвиток нейтралізуючих фактор VIII антитіл (інгібіторів) є відомим ускладненням при лікуванні хворих на гемофілію А - пацієнти повинні контролюватися на предмет розвитку інгібуючих антитіл за допомогою відповідних клінічних спостережень та лабораторних досліджень. У літературі є повідомлення, що свідчать про взаємозв'язок між появою інгібіторів фактора VIII та алергічними реакціями. Пацієнтам, у яких спостерігаються алергічні реакції, слід пройти тест на наявність інгібітора через підвищений ризик розвитку анафілаксії, спричиненої фактором VIII. Через ризик алергічних реакцій перше введення фактора VIII слід проводити на розсуд лікуючого лікаря під наглядом лікаря в місці, де може бути надана адекватна медична допомога у разі алергічної реакції. Препарат містить натрій - 1 флакон по 250 МО Містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію, тобто ліки в цій дозі, по суті, не містять натрію та 1 флакон на 500 МО. або 1000 МО Містить до 1,75 ммоль (40 мг) натрію, що слід враховувати пацієнтам на дієті з обмеженим вмістом натрію.

Небажана активність

Рідко: реакції гіперчутливості, лихоманка, антитіла проти фактора VIII, присутні в крові. Дуже рідко: анафілактичний шок.

Вагітність і лактація

Через рідкісне виникнення гемофілії А у жінок досвід щодо використання фактора VIII під час вагітності та годування груддю відсутній. Отже, фактор VIII під час вагітності та годування груддю слід вводити лише за суворих вказівок.

Взаємодія

Невідомі взаємодії препаратів фактора згортання крові людини з іншими препаратами.

Препарат містить речовину: Фактор VIII